WellCareMedicalCentre.com

Kardiomyopatie: typy, diagnostika a léčba

V kardiomyopatie jsou skupina primitivních srdečních chorob spojených s zhoršenou funkci srdečního svalu , aniž by to bylo způsobeno nemoci nebo poruše nějakého jiného srdeční struktury. Z tohoto důvodu, termín kardiomyopatie vyloučí případy onemocnění srdečního svalu v důsledku myokardu, arteriální hypertenze nebo nemoci ventilu.
The kardiomyopatie jsou relativně běžné v obecné populaci, a vést k významnému podílu onemocnění a kardiovaskulární mortality celková. Například, hypertrofická kardiomyopatie je nejčastější příčinou náhlého úmrtí došlo za 35 let, a dilatační kardiomyopatie, spolu s ischemickou chorobou srdeční, je onemocnění, které nejčastěji přispívá k transplantaci srdce nezbytné.

Klasifikace kardiomyopatií

se kardiomyopatie jsou rozděleny do čtyř hlavních skupin.

  • dilatační kardiomyopatií
  • hypertrofické kardiomyopatie
  • restriktivní kardiomyopatie
  • kardiomyopatie / dysplázie arytmogenní pravé komory

dilatační kardiomyopatií

Jedná se o nejčastější formu kardiomyopatie. Je charakterizována dilatací a snížením kontraktility srdce. Mikroskopické vyšetření srdce buněk často mají určitý stupeň hypertrofie s vyšší než normální rychlosti fibrózy. Dilatační kardiomyopatie je častější u mužů, a výskyt onemocnění roste s věkem. To je možné rozdělit do idiopatická (pokud je příčina neznámá), rodina / genetická , virové a / nebo imunitní , alkoholické / toxický (tento tvar vzhledem k alkoholu, drog nebo léků, může být reverzibilní).
dilatační kardiomyopatie je relativně častou příčinou srdečního selhání v západním světě. Ovlivněné osoby mohou zůstat asymptomatické, dokud se neobjeví známky srdečního selhání, které mají často progresivní vzorec. To také často pozorovány arytmie (například ventrikulární arytmie, potenciálně velmi nebezpečné v případě, že způsobí ztrátu vědomí a fibrilace síní) a tromboembolické příhody; všechny tyto komplikace může objevit v každém stádiu onemocnění.
jsou definovány jako ty, kteří znají kardiomyopatie klinicky diagnostikovaných v alespoň dvou členy stejné rodiny, . Průzkumy prováděné na různých populacích ukázaly, že rodinní kardiomyopatie jsou mnohem častější, než se očekávalo. Přítomnost známosti v dilatační kardiomyopatii poukazuje na zásadní roli genetických faktorů. Na současných znalostí, genetická příčina identifikována v 25-50% případů dilatační kardiomyopatie. Odhaduje se, že rodinní příslušníci pacientů s dilatační kardiomyopatií mají významně vyšší riziko onemocnění k tomu generale.L'identificazione populace dědictví v dilatační kardiomyopatií naznačuje, že v některých případech příčinou nemoci je v důsledku mutace v genu, který má rozhodující funkci pro srdeční sval. Studium rodiny s dilatační kardiomyopatií je založena na klinickém vyšetření, EKG a echokardiografických všech pokrevními příbuznými prvního stupně příbuzní postižených. Kontrola by se měla opakovat v průběhu času (alespoň jednou za 2-3 roky), a to iv zdravá rodina, vyloučit formy na konci klinického obrazu malattia.In některé případy, dilatační kardiomyopatie je spojena s kosterního svalstva onemocnění (například některé formy svalová dystrofie). Uznání stavu, ve kterém kardiomyopatie součástí nervosvalové onemocnění je poměrně jednoduché, ale existuje mnoho případů, kdy snížení kosterních svalů jsou jen rozmazané a diagnóza může být složitější.

Hypertrofická kardiomyopatie

Je charakterizována zvětšením (= hypertrofie) levé komory a / nebo pravé komory. Hypertrofie je charakteristicky asymetrická (je větší u interventrikulárního septa) a komorové stěny jsou velmi silné (tloušťka parietálu> 15 mm). Objem srdečních komor je obvykle normální nebo snížena a může být detekována pomocí tlakového rozdílu mezi srdce (levá komora) a aorty (formy obstrukční).

Funkce srdce čerpadlo je zpočátku téměř neporušený, ale l hypertrofie činí stěny srdce tuhé a v některých případech může dojít ke zvětšení dilatace při snížení funkce srdečního pumpy. Nemoc je geneticky určena a přenáší se autosomálně dominantním způsobem; je způsobena mutacemi genů, které regulují syntézu a funkci kontraktilních proteinů v srdečním svalu. Klinický obraz se vyznačuje více či méně výrazné míře funkčního omezení, od arytmií, potenciálně velmi nebezpečné, zejména u mladších pacientů, a, opožděně a pouze v podskupině pacientů, od počátku postupného žáruvzdorného srdečního selhání.

restriktivní kardiomyopatie

je charakterizována změnou fáze srdečního cyklu během níž je srdce naplněné (= diastolický plnící ); tento stav postihuje jednu nebo obě srdcové dutiny (komory). Ventrikulární objemy jsou sníženy nebo jsou normální, tloušťka parietální a srdeční pumpa jsou normální; homepage na druhé straně mohou být rozšířené.
mikroskopická analýza srdeční tkáně pozorována intersticiální fibrózy a hypertrofie buněk myokardu. Restriktivní kardiomyopatie mohou být klasifikovány jako idiopatická nebo sekundární systémových onemocnění (například, amyloidóza, hemochromatóza, spojenou s ukládáním glykogenu, fibróza, endomyokardiální, novotvary).

kardiomyopatie / dysplazie arytmogenní pravé komory

je charakterizována progresivní substituční fibrofatty svalu srdeční pravé komory, zpočátku lokalizované pouze v některých oblastech (obvykle v sottotricuspidale oblasti, výtokové a apexu) a následně rozšířena na celé komory.
nahrazení fibrofatty někdy také zahrnuje levé komory, přičemž přepážky Zdá se, že interventrikulární stav je relativně ušetřen. Pravá komora je roztažena a její funkce čerpadla je výrazně snížena; stěny mají nehomogenní tloušťku s tenčími plochami. V komoře je hustá trabekulace. V důsledku regionální infiltrace se mohou vyskytnout aneuryzmy stěnového parietálu. Tento stav (spolu s hypertrofickou kardiomyopatií) je příčinou náhlé smrti jistiny u mladých sportovců v Itálii

kardiomyopatie:.? Co dělat

Lékař je schopen převzít srdeční onemocnění " na základě anamnézy a symptomů pacienta již objevil při klinickém vyšetření objektivní údaje a analýzu elektrokardiografické dráhy; V případě podezření na kardiomyopatii, pro diagnostické potvrzení budete potřebovat prohlubující se další vyšetření (obvykle je to radiologické vyšetření hrudníku, a l ‚ echocardiogram ).

, jakmile je zřízeno diagnóza může být provedena další vyšetření (např endomyokardiální biopsie nebo angiografie), a mohou být přijata vhodná terapeutická opatření, lékařské nebo chirurgické postupy, jejichž cílem je vyhnout se arytmické komplikace a zpoždění progrese srdečního selhání.

Další informace naleznete také v části: "Kongenitální onemocnění srdce"

Viz Též