V kardiomyopatie jsou skupina primitivních srdečních chorob spojených s zhoršenou funkci srdečního svalu , aniž by to bylo způsobeno nemoci nebo poruše nějakého jiného srdeční struktury. Z tohoto důvodu, termín kardiomyopatie vyloučí případy onemocnění srdečního svalu v důsledku myokardu, arteriální hypertenze nebo nemoci ventilu.
The kardiomyopatie jsou relativně běžné v obecné populaci, a vést k významnému podílu onemocnění a kardiovaskulární mortality celková. Například, hypertrofická kardiomyopatie je nejčastější příčinou náhlého úmrtí došlo za 35 let, a dilatační kardiomyopatie, spolu s ischemickou chorobou srdeční, je onemocnění, které nejčastěji přispívá k transplantaci srdce nezbytné.
se kardiomyopatie jsou rozděleny do čtyř hlavních skupin.
Je charakterizována zvětšením (= hypertrofie) levé komory a / nebo pravé komory. Hypertrofie je charakteristicky asymetrická (je větší u interventrikulárního septa) a komorové stěny jsou velmi silné (tloušťka parietálu> 15 mm). Objem srdečních komor je obvykle normální nebo snížena a může být detekována pomocí tlakového rozdílu mezi srdce (levá komora) a aorty (formy obstrukční).
Funkce srdce čerpadlo je zpočátku téměř neporušený, ale l hypertrofie činí stěny srdce tuhé a v některých případech může dojít ke zvětšení dilatace při snížení funkce srdečního pumpy. Nemoc je geneticky určena a přenáší se autosomálně dominantním způsobem; je způsobena mutacemi genů, které regulují syntézu a funkci kontraktilních proteinů v srdečním svalu. Klinický obraz se vyznačuje více či méně výrazné míře funkčního omezení, od arytmií, potenciálně velmi nebezpečné, zejména u mladších pacientů, a, opožděně a pouze v podskupině pacientů, od počátku postupného žáruvzdorného srdečního selhání.
je charakterizována změnou fáze srdečního cyklu během níž je srdce naplněné (= diastolický plnící ); tento stav postihuje jednu nebo obě srdcové dutiny (komory). Ventrikulární objemy jsou sníženy nebo jsou normální, tloušťka parietální a srdeční pumpa jsou normální; homepage na druhé straně mohou být rozšířené.
mikroskopická analýza srdeční tkáně pozorována intersticiální fibrózy a hypertrofie buněk myokardu. Restriktivní kardiomyopatie mohou být klasifikovány jako idiopatická nebo sekundární systémových onemocnění (například, amyloidóza, hemochromatóza, spojenou s ukládáním glykogenu, fibróza, endomyokardiální, novotvary).
je charakterizována progresivní substituční fibrofatty svalu srdeční pravé komory, zpočátku lokalizované pouze v některých oblastech (obvykle v sottotricuspidale oblasti, výtokové a apexu) a následně rozšířena na celé komory.
nahrazení fibrofatty někdy také zahrnuje levé komory, přičemž přepážky Zdá se, že interventrikulární stav je relativně ušetřen. Pravá komora je roztažena a její funkce čerpadla je výrazně snížena; stěny mají nehomogenní tloušťku s tenčími plochami. V komoře je hustá trabekulace. V důsledku regionální infiltrace se mohou vyskytnout aneuryzmy stěnového parietálu. Tento stav (spolu s hypertrofickou kardiomyopatií) je příčinou náhlé smrti jistiny u mladých sportovců v Itálii
Lékař je schopen převzít srdeční onemocnění " na základě anamnézy a symptomů pacienta již objevil při klinickém vyšetření objektivní údaje a analýzu elektrokardiografické dráhy; V případě podezření na kardiomyopatii, pro diagnostické potvrzení budete potřebovat prohlubující se další vyšetření (obvykle je to radiologické vyšetření hrudníku, a l ‚ echocardiogram ).
, jakmile je zřízeno diagnóza může být provedena další vyšetření (např endomyokardiální biopsie nebo angiografie), a mohou být přijata vhodná terapeutická opatření, lékařské nebo chirurgické postupy, jejichž cílem je vyhnout se arytmické komplikace a zpoždění progrese srdečního selhání.
Další informace naleznete také v části: "Kongenitální onemocnění srdce"
