WellCareMedicalCentre.com

žLučových atrézie:. Co to je a jak se to projevuje

co je žlučových atrézie

a žlučových atrézie je závažné onemocnění, které postihuje děti a způsobuje zánět a obstrukci žlučových cest (EP kanálů pro transport žluči z jater). Když žluč nemůže proudit normálně, ve skutečnosti, že teče zpět do jater (tato situace se nazývá ldquo; biliární stáze a rdquo), což způsobuje žloutenku (zežloutnutí kůže a očního bělma) a cirhóze

Cirhóza je stav, který se vyskytuje. když jsou zdravé jaterní buňky zničeny a poté nahrazeny vláknitými tkáněmi. Fibrózy zasahuje do toku žluči, která prochází v játrech, což způsobuje další škody buněk a další fibrózu a restartování, a pak, cyklus poškození jater.

Etiologie a příznaky biliární atrézie

příčinou biliární atrézie dosud nebyl objeven. choroba postihuje přibližně jednoho novorozence v 20,000 , s preferencí žen než u mužů, avšak bez diskriminace podle rasy, ani etnické příslušnosti.

to není dědičné onemocnění, i když ve vzácných případech může být ovlivněna více než novorozené nemoc v rodině. příznaky žlučových atrézie jsou obvykle plakáty, aby mezi dvěma a šesti týdnů po porodu , Novorozenci mají žloutenku, zvětšené a tvrdší játra a opuchnuté břicho; stolice jsou obvykle čiré a tmavý moč. Některé novorozence mohou vykazovat intenzivní svědění, což je velmi netrpělivé a podrážděné. To ještě není známa, co je příčinou svědění, ale vědci zjistili souvislost mezi svědění a žlučových zádech.

diagnostika biliární atrézie

Existuje mnoho onemocnění jater, které způsobují příznaky podobné těm, které " biliární atrezie; To je důvod, proč před diagnózou žlučových atrézie, je vhodné provádět různé laboratorní testy (krevní testy a testy moči, jaterní testy a testy na funkci krevních sraženin), mít důvěru k vyloučení jiných onemocnění jater.

V těchto případech zkoumání (není bolestivý) se často provádí, které používá ultrazvuk ( ECHO ) analyzovat játra a určení velikosti žlučových cest a žlučníku. Atri testy jsou založeny na specifikaci X-ray nebo radioaktivního skenu jater, technik, které mohou být užitečné zaměřit se na skutečný problém.

Léčba žlučových atrézie

Nejúspěšnější léčby léčit atrézii biliární, dosud je chirurgický typ . Operace vytváří odvodnění žluči z jater, když jsou kanály zcela zablokovány. Tato operace je nazývána " Kasaiova intervence (Nebo technicky, hepatoportoenterostomy), pojmenoval podle Dr. Morio Kasai, japonský chirurg, který má nastavení.

Během operace chirurg odstraňuje poškozené Mimojaterní kanály a nahradí je kus střeva, převzaté z dítě samo o sobě, který působí jako nový kanál.
je účelem tohoto zásahu je umožnit průchod žluči z jater do střeva v rámci nového potrubí. Operace je úspěšná asi v 50% případů. U novorozenců, kteří dobře reagují na operaci, žloutenka obvykle zmizí po několika týdnech. Ve zbývajících 50% případů, ve kterých se postup Kasai nedá požadovaných výsledků, selhání je způsobeno tím, že neprůchodných žlučovody jsou „intrahepatální“, které se nacházejí v játrech.

Po zákrok se snaží podpořit rodinu a dítě k normálnímu růstu a rozvoji. Pokud je tok žluči dobrý, dítě dostane pravidelnou stravu; pokud se sníží tok žluči, doporučuje se dietu s nízkým obsahem tuku, jelikož žluč, který tělo užívá k absorbování tuků a vitaminů, nepůsobí dobře. Mnoho vitaminů, komplexu vitaminu B a vitamínů E, D a K lze poskytnout jako dodatečnou pomoc.

Bohužel i přes tok žluči, postup Kasai není konečný lék na biliární atrézie : Z neznámých důvodů poškození jater často pokračuje jeho průběh a nakonec způsobuje cirhózu (se všemi jeho komplikacemi).

možné komplikace biliární atrézie

u pacientů s cirhózou mají změny v průtoku krve játry, což může vytvářet dysfunkci, jako je například vyrážky, krvácení z nosu, tekutina retenční a křečové žíly v žaludku a jícnu .
vysoký krevní tlak, který se vyskytuje v těchto žilách můžete krvácet. V některých případech může být nezbytné pro řízení, se kterým je sklerotizační látka vstřikuje do křečových žil.

Když nemoc postupuje, ale může mít i jiné komplikace. Zatímco všechny děti mají tendenci být ospalý po jídle, ti s biliární atrézie mohou mít nadměrnou spavost po konzumaci potravin bohatých na bílkoviny, v důsledku vyšších dusíkatých produktů do krevního řečiště. Děti s biliární atrézie může být snadnou kořistí k infekcím.

Life Vyhlídky pro pacienty s biliární atrézie

v rozsahu a druhu poškození jater se liší od dítěte k dítěti. Někteří dobře reagují na intervenci společnosti Kasai, jiní ne. Pokud žluč stále pokračuje, je možné dlouhodobé přežití. Nicméně v současné době není možné, aby lékař předem určil, které dítě bude reagovat na léčbu a které nebude. V každém případě, tam může být lék na žlučových atrézie, až zjistíte, její příčinu, takže naděje na trvalé řešení jsou umístěny ve vědeckém výzkumu.

Transplantace jater

Transplantace jater je stále více a více jediným nebo posledním životaschopným řešením pro ty, kteří trpí některými onemocněními jater. Míra přežití u pacientů po transplantaci mají neuvěřitelně zvýšila se zlepšením chirurgických metod a vývoj nových léků, které pomáhají překonat problém odmítnutí orgánu.

U dětí s biliární atrézie transplantaci jater obecně to se nepokusí, dokud nebude provedena intervence společnosti Kasai . Pokud tato akce nezdaří, a před komplikace cirhózy, která vede od stávat závažnější a ohrozit život dítěte, to může být pokus o transplantaci jater, který byl úspěšný v mnoha případech. V každém případě, stejně jako pro všechny transplantace orgánů, pozitivní výsledek do značné míry závisí na včasné dostupnosti kompatibilních orgánů k darování tím, že časový faktor (dárce jater, musí být znovu implantovány do 16 hodin, protože zákrok se stalo ) a další faktory, které jsou stále předmětem výzkumu.

praxe transplantace od žijících dárců, vzhledem k omezené velikosti orgánu potřebných (často pro dítě to pravé poloviny z jater dospělého) je na tom mnohem lépe čas a dostupnost kompatibilních dárců

Další informace viz také: "Cirhóza jater"

Viz Též